各区县医疗保障局：

为进一步提高基本医疗保险参保人员基本医疗保障水平，减轻参保患者医疗费用负担，根据《四川省医疗保障局关于肝豆状核变性、普拉德—威利综合征和原发性生长激素缺乏症纳入门诊特殊疾病管理的通知》（川医保规〔2019〕3号）精神，结合我市实际，现将有关事项通知如下。

一、将符合临床诊断标准的肝豆状核变性、普拉德—威利综合征和原发性生长激素缺乏症（以下简称“三种疾病”）纳入我市II类门诊特殊疾病管理范围，其准入标准严格按照全省统一的规定执行（详见附件1）。经认定的参保人员，一个自然年度内未发生与病情有关的门诊用药或诊疗，次年起取消门诊特殊疾病待遇。

二、按照临床必需、疗效可靠、经济安全、减轻负担的原则，将符合基本医疗保险药品目录、诊疗项目目录和医疗服务设施项目范围且与“三种疾病”直接相关的治疗药品和检查费用纳入基本医疗保险基金支付范围，并实行方案制管理（治疗方案表详见附件2）。

三、肝豆状核变性的门诊特殊疾病待遇继续按《泸州市人力资源和社会保障局 泸州市财政局关于印发泸州市基本医疗保险门诊特殊疾病管理办法的通知》（泸市人社发〔2018〕7号）文件相关规定执行。

四、参保人员在定点医疗机构门诊治疗普拉德-威利综合征和原发性生长激素缺乏症发生的符合上述规定的药品费用和检查费用，在一个自然年度内，个人承担起付标准600元后，职工医保按90%支付，居民医保按75%支付，统筹基金年度最高支付限额为9000元，其统筹基金支付金额纳入年度统筹基金封顶线内计算。报销比例和年度最高支付限额可根据基金运行情况和参保人员门诊医疗实际情况等因素适时调整。

五、一个自然年度内，因治疗“三种疾病”多次住院发生的医疗费用，按住院相关政策报销，起付线按最高级别医院起付标准支付一次。

六、“三种疾病”参保患者在统筹区内和统筹区外已联网结算的定点医疗机构门诊就医实行“一单制”、“一站式”结算，在统筹区外未接入异地就医即时结算平台的定点医疗机构门诊就医，先个人全额垫付医疗费用，再持相关资料到参保地医保经办机构手工报销。当年发生的门诊医疗费用申报截止时间为次年3月31日。

七、将“三种疾病”门诊诊治情况纳入医保智能监控范围，发现弄虚作假、串换药品、虚开药品、检查项目等骗取医保基金的情况，将按相关规定处理。

八、本通知自2020年2月1日起施行，若国家和省有新的规定，从其规定。

附件：1.肝豆状核变性、普拉德—威利综合征和原发性生长

激素缺乏症门诊特殊疾病准入标准及申报资料

2.泸州市基本医疗保险Ⅱ类门诊特殊疾病治疗方案表

泸州市医疗保障局

2019年1月19日

附件1

肝豆状核变性、普拉德——威利综合征和

原发性生长激素缺乏症门诊特殊疾病

准入标准及申报资料

一、肝豆状核变性（铜代谢障碍）

（一）准入标准

1.血清铜蓝蛋白＜200㎎／L；

2.缓慢进行性震颤、肌僵直、构音障碍等椎体外系症状、体征或／及肝功能异常、慢性进行性加重的肝硬化表现；

3.裂隙灯下证实有特异的角膜色素环；

4.24h尿铜＞100ug；

5.肝铜含量＞250ug／g（肝干重）；

患者符合上述条件中的第1条及2.3.4.5条中至少1条可申报肝豆状核变性门诊特殊疾病管理。

（二）申报资料

1.三级甲等定点医院的出院证明书或门诊诊断证明书；

2.三级甲等医院血清铜蓝蛋白检验报告；

3.三级甲等医院眼科裂隙灯检查报告；

4.三级甲等医院尿铜检验报告；

5.三级甲等医院肝铜检验报告。

二、普拉德—威利综合征

（一）准入标准

1.出现肥胖、智力减退、性腺发育不全及肌张力低下等临床表现；

2.分子遗传学检查15号染色体15q11.2-q13区域印记基因的功能缺陷，父源染色体片段或者等位或者基因缺失或印记中心缺失及突变。

患者同时符合上述两条者可申报普拉德—威利综合征纳入门诊特殊疾病管理。

（二）申报资料

1.三级甲等定点医院的出院证明书或门诊诊断证明书；

2.分子遗传学检查报告。

三、原发性生长激素缺乏症

（一）准入标准

1.认定范围限定儿童（≤18岁）；

2.身高落后于同年龄、同性别正常健康儿童身高的第三百分位数或2个标准差（-2SD）以下；

3.年生长速率＜7㎝／年（3岁以下）；＜5㎝／年（3岁—青春期前）；＜6㎝／年（青春期）；

4.匀称性矮小，面容幼稚；

5.骨龄落后于实际年龄2年以上；

6.两项GH药物激发试验GH峰值均＜5ug／L；

7.认定标准中血清胰岛素样生长因子1（1GF1）水平低于同性别同年龄正常参考值范围；

8.认定资料为3个月内的资料；

9.排除其他基础疾病。

患者同时符合上述九条者，可申报原发性生长激素缺乏症纳入门诊特殊疾病管理。

（二）申报资料

1.三级甲等定点医院的出院证明书或门诊诊断证明书；

2.三级甲等定点医院骨龄检查报告；

3.三级甲等定点医院血清胰岛素样生长因子1（1GF1）检查报告；

4.三级甲等定点医院生长激素（GH）激发试验报告；

5.三级甲等定点医院垂体影像学检查报告；

6.三级甲等定点医院提供的相关病史资料。

附件2